だいどうみゃくべんへいさふぜんしょう大動脈弁閉鎖不全症

動悸、息切れ、呼吸困難などの心不全症状がみられます。

心臓超音波（心エコー）検査、心臓カテーテル検査（※5）、胸部レントゲン、心電図などを行います。

循環器内科、心臓血管外科を受診する必要があります。

急性の大動脈閉鎖不全症は、大動脈解離（だいどうみゃくかいり※1）や感染性心内膜炎（※2）による弁破壊によって生じます。

慢性の場合は、先天的な理由（マルファン症候群（※3）など）や病気により弁の硬化や逸脱、上行大動脈（※4）の拡大などによって引き起こされます。

加齢や高血圧、糖尿病、動脈硬化など、生活習慣が原因である病気からおこる場合もあります。

薬剤療法及び手術療法（弁置換術、弁形成術）が挙げられます。

大動脈解離や※1）や感染性心内膜炎による急性の場合は、緊急手術による人工弁置換術あるいは弁形成術が必須です。

治療法や治療期間は重症度によって異なります。

手術は、壊れてしまった弁を人工弁に取り換えたり（弁置換術：べんちかんじゅつ）、縫合して形を整えたり（弁形成術）します。

手術の場合は、いずれも10日から14日間の入院期間が一般的です。

薬物療法により心不全の管理をするが、症状を完全に治すという薬はないため、あくまで進行を抑える治療が主です。

検査により逆流量や心機能を評価し、重症や他の合併症がみられる場合は手術療法の適応となります。

特に年代や性差についてはいわれていません。

※1　大動脈解離（だいどうみゃく-かいり）

大動脈解離は、「大動脈の壁の中に血液が流れこみ、血管壁が縦に裂ける病気」です。
3層構造になっている壁の内側に血液が入りこみ、血管壁を縦に裂きます。
大動脈の血流は非常に強く、一気に胸部から腹部までの血管壁が裂けることもあります。
大動脈解離をきたした血管において、「本来、血液が流れるべき空間」を「真腔」、「壁が裂けたことで血液が流れてしまった空間」を「偽腔」と呼称します。

※2　感染性心内膜炎（かんせんせい-しんないまくえん）

※1）や感染性心内膜炎は、「心臓の内部が細菌感染を起こした状態」です。
健康であれば、本来、心臓の内部は無菌です。
しかし、身体のどこかに感染症が起きている場合、細菌が血流に乗って心臓に侵入する恐れが出てきます。
心臓内部で細菌感染を起こしやすい場所は、次の2つです。

・血液の逆流を防ぐための弁
・心臓内部の小さな傷

心臓に入りこんだ細菌が、「心臓の弁」「心臓内の傷」を棲み処に増殖すると、※1）や感染性心内膜炎を起こします。
当初は発熱・倦怠感などの感染症状、重症化すると心不全の症状をきたします。

※3　マルファン症候群

マルファン症候群は、「指定難病対象疾患の1つで、遺伝性の病気」です。
ただし、突然変異で発症する患者さんもいるので、必ずしも遺伝による発症とは限りません。
おおよそ、4人に3人が遺伝、4人に1人が突然変異による発症と考えられています。
マルファン症候群にかかっていると、骨格、血管、肺などの結合組織が弱体化します。

・骨格が弱い⇒側弯症（背骨のゆがみ）、漏斗胸（胸部の変形）など
・血管が弱い⇒大動脈弁閉鎖不全、大動脈解離など、循環器・血管の損傷
・肺が弱い⇒自然気胸（肺に穴があく）

マルファン症候群を根本的に治療する方法はありませんので、それぞれの問題に対して、対症療法的に対応することになります。
遺伝形式は「常染色体優性遺伝」です。
両親の一方がマルファン症候群の場合、子供は50％の確率でマルファン症候群になります。

※4　上行大動脈

上行大動脈は、「大動脈を位置ごとに分類したときの一部分」を指す名称です。
血液を全身に送り出すのは、心臓の左心室です。
大動脈は「左心室から全身に向かうとき、動脈血が最初に通過する太い血管」です。
大動脈を位置ごとに分類すると、次のようになります。

・大動脈基部⇒大動脈がはじまる地点。
まず、心筋に酸素・栄養を届ける動脈―冠動脈（かんどうみゃく）が分岐。

・上行大動脈⇒大動脈はしばらく、縦隔の中を通って上向きに進む。

・大動脈弓部⇒Uターンするようにして、大動脈は下に向きを変える。
弓なりに曲がることから、大動脈弓部。頭と腕に向かう血管が分岐。

・下行大動脈⇒大動脈は下方向に進み、横隔膜を通過する。

・腹部大動脈⇒腹部で、いくつかの重要な血管が分岐。

※5　心臓カテーテル検査

心臓カテーテル検査は、「直径2mmほどの合成樹脂製の管（カテーテル）を用いた検査」です。
手首、肘、太ももなどの動脈からカテーテルを挿入し、血管内を心臓まで進めます。
カテーテルの先端を心臓に到達させることで、さまざまな検査が可能になります。

・心室内の血圧測定
・大動脈の血圧測定
・心筋生検（心筋の一部を採取して検査）
・心筋に酸素を届ける冠動脈の造影（レントゲン撮影）

などが、カテーテルを用いる検査の一例です。