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先端巨大症

アクロメガリー

目次
  1. 概要
  2. 症状
  3. 原因
  4. 検査内容と主な診療科目
  5. 治療方法と治療期間
  6. 治療の展望と予後
  7. 発症しやすい年代と性差

概要

先端巨大症とは?

先端巨大症はアクロメガリーともよばれ、成長ホルモンを分泌する腺腫(せんしゅ、腫瘍)が頭部の中心にある下垂体にできて、成長ホルモンが過剰に分泌されることでおこる病気です。その影響で顔つきが変化する、体の一部が肥大化するなどの特異な症状をひきおこします。思春期前に発症すると下垂体性巨人症となります。

長期にわたって成長ホルモンが高いと、糖尿病や脂質異常症、高血圧、さらには狭心症、心筋梗塞、脳血管障害などの合併症を併発するおそれがあります。このため、健康な方と比べて寿命が10年以上短いと言われていますが、治療などにより成長ホルモンを低下させると健康な方と生存率がほとんど変わらないと報告されています。

治療は、手術で腺腫を摘除して、成長ホルモンを正常化することを目指します。手術で成長ホルモンが正常にならなかったときは、薬物治療および放射線治療を併用しておこないます。
原因となる下垂体腺腫の発生原因は不明です。見た目の変化から診断にいたることが多いですが、症状が目立つようになるのに時間を要するため、早期に発見し、治療を開始することが望まれています。

なお、この病気は、厚生労働省から下垂体性成長ホルモン分泌亢進症として指定難病の対象となっています。

症状

特徴的な症状として、手足の肥大、顔つきの変化(鼻が大きくなる・唇が厚くなる・下あごが出る・額がとび出る)、舌の肥大がおこります。手足の肥大により指輪が入らない、靴が入らなくなる、舌の肥大により上手にしゃべれないことなどがあります。他にも、嚙み合わせが悪くなる、声が低くなる、手が汗ばむ、両手の指先がしびれる、関節が痛い、いびきがひどいなどの症状もあらわれます。さらに、下垂体腺腫により慢性の頭痛、視力が低下する、視野が狭くなる。生理が乱れた、糖尿病や高血圧と診断されたことから診断にいたることもあります。
また、発症に気づかずに成長ホルモン過剰が持続すると、狭心症、心不全、心筋梗塞、脳梗塞、脳出血、甲状腺がん、大腸がん、脂質異常症、糖尿病、高血圧などのリスクが高くなります。

原因

脳の下垂体に、成長ホルモンを過剰に分泌する腺腫が発生します。それにより症状があらわれます。下垂体に腺腫が発生する原因は不明です。

検査内容と主な診療科目

特徴的な症状はおもに顔貌にみられます。顔貌の変化を感じたり、知り合いに指摘されたり、他の特徴的な症状が思い当たる場合は内分泌内科、または脳神経外科を受診しましょう。

問診・触診による診断基準

問診、診察にて鼻、唇の肥大や下顎の突出、手足の肥大化、舌の巨大化などを確認します。変化の状況が確認できるように、発症前の顔貌がわかる写真などを用意しておくと診断の補助になります。
頭痛、発汗過多、視野狭窄、耐糖能異常、高血圧、咬合不全、月経異常など有無も確認します。

検査による診断基準

採血をおこない、成長ホルモンの分泌量、成長ホルモンに刺激されて分泌されるインスリン様成長因子(IGF-1)の血中濃度を測定し、基準値を超えて分泌されていないか確認します。これらが上昇していた場合は、ブドウ糖を摂取しておこなう経口ブドウ糖負荷試験をおこないます。

画像検査ではMRIやCTスキャンを用いて断層撮影をおこない、下垂体腺腫の有無を確認します。成長ホルモン過剰による変化を調べるために、頭部レントゲン、手レントゲン、足レントゲン撮影などもおこないます。

治療方法と治療期間

治療は、手術により下垂体腺腫を摘出することが第一選択肢となります。

手術療法

手術では鼻もしくは上唇から腺腫を摘除するハーディー法を用いるのが一般的です。基本的に腺腫の全摘を目指しますが、手術による腺腫の全摘出率は50~70%程度とされています。腺腫が他組織に浸潤していて全摘出が不可能な場合もあります。
手術に要する時間はおよそ2~5時間です。術前3~7日程度、術後に14日間程度の入院が必要となるため、一般的には入院加療におよそ2~3週間を要します。

薬物療法・放射線療法

手術による全摘が不可能な場合は薬物療法もしくは放射線治療をおこないます。
成長ホルモン分泌抑制薬もしくは成長ホルモン受容体拮抗薬による注射、ドパミン作動薬の内服を組み合わせて治療します。ただし、薬物療法により完全治癒は困難なため、生涯にわたり継続することが多くなります。
放射線治療は、ガンマナイフやサイバーナイフ、ノバリスといった装置を用いておこないます。放射線治療は汎下垂体機能低下症や神経障害を引き起こす可能性があります。また、効果があらわれるまでに照射治療実施から3~5年程度の期間が必要です。

治療の展望と予後

下垂体腺腫が周囲の組織への浸潤がなく、大きさが10mmに満たない状態の場合は90%以上が手術によって治療可能です。

腫瘍が周囲の組織への浸潤がなく、大きさが10mm以上の場合には70~80%と低下します。

腫瘍が周囲の組織に浸潤している場合は50%以下の治癒率となります。

手術によって治癒しない場合も、薬物治療により成長ホルモンが低下すると、予後は良好で日常生活には問題ない場合が多いですが、治療は生涯にわたって継続する必要があります。

発症しやすい年代と性差

日本国内における有病率は、2006年の報告では100万人あたり84.6人でした。
また、厚生労働省がおこなった1993年度の調査では発症に性差はなく40~65歳の患者さんが多かったとの報告があります。

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