せんてんせいじろうこう先天性耳瘻孔

何も症状がないまま経過することもあります。

あらわれる症状としては、

• 穴から悪臭のある白い物質が出る
• 穴の周囲が赤く腫れる
• 膿が出てくる

などです。

瘻孔を触ってしまったり、汗をかいてぬれた状態を放置すると炎症や感染を生じるリスクとなります。そのため汗をかく夏場は注意が必要です。感染を引きおこすと膿が出て痛みを伴います。

何度も感染を繰り返す場合があります。繰り返していると瘢痕化（はんこんか）して硬くなります。感染を繰り返す場合には手術で摘出することを検討します。

通常は瘻孔の大きさは縫い針の孔程度です。しかし感染を繰り返すことで瘻孔の開口部が開大していることもあります。多くの場合、耳の上前部にできますが、瘻孔が耳介軟骨まで伸びている場合もあります。
瘻孔の開口部の下には袋状のものが隠れていて、白い泥状の分泌物がたまると自然に出てくることがあります。

主に耳鼻いんこう科や、形成外科で診断されます。

「視診」といって、医師が肉眼で耳の状態を確認します。瘻孔の中に、臭いを伴う分泌物があるかどうかを確認したり、耳孔の周辺を押して分泌物が出るかどうか確認したりします。手術が必要な場合には、特別な検査は必要なく、小児で安静が保てない症例など全身麻酔で手術をする場合には心電図や胸部レントゲンなどを調べます。

耳や、耳の周辺から分泌物が出たり、痛みがあったりする場合には、医療機関を受診することが大切です。重症化すると手術で摘出しなければなりません。早い段階で受診するように心がけましょう。

胎児の段階で耳が形成される際、うまく形成できずに小さな隙間ができてしまうためにおこります。

耳は、第一鰓弓（さいきゅう）と第二鰓弓という耳の元になる構造から生じる6つの部位が癒合することで形成されます。これらの原基（げんき）がうまく癒合できないことが原因でできます。

これには遺伝的要素も考えられています。

両親のどちらかに耳瘻孔がある場合、生まれてきた子どもにも瘻孔が存在する可能性があります。

何も症状がなければ、放置しておいてもかまいません。その場合は感染をおこさないように、瘻孔の周辺を清潔に保つようにしましょう。

感染をおこした場合は、初期の段階であれば抗生剤や消炎剤で治療します。炎症がひどくなり、内服薬で効果がない場合には、切開して膿を出します。感染がおさまり1～3ヶ月ほど経過してから炎症が鎮静化しているのを確認してから、袋ごと瘻孔を摘出する手術を検討します。

成人や安静を保てる小児であれば、局所的に麻酔を使って外来で摘出手術が可能です。1時間程度で終わります。
安静の保てない小児は全身麻酔でおこなうため1泊2日の入院加療となることが多いかと思います。退院後は創部の確認、抜糸を外来でおこないます。

炎症をおこしていない場合は軽症であり、予後も良好です。
何度も炎症を繰り返している場合は手術を検討しますが、日帰りでも手術が可能なことも多く、命にかかわることは少ないです。

炎症を繰り返し生じていた症例は、瘢痕化していることが多く、瘻孔の下の袋が周囲の組織と一体となっており摘出が困難なことがあります。袋が残ってしまうと術後に再発してしまうことがあります。

明確な統計は出ていませんが、人種による違いも報告されており、白色人種で0.9％程度、有色人種で5.2％の頻度とされています。また本邦の報告では1〜14％となっています。

特に珍しい病気ではなく、性差も特にありません。
乳幼児から成人、あらゆる年齢層で確認されます。