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外リンパ瘻

目次
  1. 概要
  2. 症状
  3. 原因
  4. 検査内容と主な診療科目
  5. 治療方法と治療期間
  6. 治療の展望と予後
  7. 発症しやすい年代と性差

概要

外リンパ瘻とは?

外リンパ瘻は、内耳リンパ腔と周辺臓器の間に瘻孔(ろうこう)が生じる疾患です。
瘻孔は蝸牛窓、前庭窓だけでなく、骨折部や炎症によっても生じます。
内耳に異常が起きるため、内耳の働きである「聴こえ」に障害がおき難聴や耳鳴りが生じることや、外リンパ液が半規管を刺激し平衡感覚に障害が起きるため、めまいやふらつきが生じます。
突発性難聴やメニエール病などと症状が似ていることもあり、他の病気として治療されているケースや、程度が小さく、医療機関にかかっていない人もいると考えられます。

治療には保存的治療と手術治療がありますが、未だに治療方法は確立されていないのが現状です。
保存療法に関しては、ステロイド使用も賛否が分かれています。

症状

外リンパ廔の主な症状は、難聴、耳鳴り、耳閉感、めまい、平衡障害などである。
一般的な耳鳴りはキーンという音に対して、外リンパ瘻は「流水音」のような耳鳴りがすると申告する人が多い。
めまいはぐるぐる回る感覚(回転性)のことが多く、ふわふわとした感覚(浮動性)を訴える場合もある。
他にもめまいや平衡障害にともなう吐き気や嘔吐(おうと)、頭痛、耳痛を訴える例もある。
突発的に発生することが多く、くしゃみや咳、鼻をかんだときなどをきっかけに発症することがある。
典型的な症状としては、POP音(はじけるような音)の後に難聴やめまいが生じる。
突発性難聴やメニエール病と間違えられることも多い。

原因

外リンパ瘻は内耳を満たしている外リンパ液が漏れ出ることが原因でおこる。
内耳のリンパ液は音波の振動が蝸牛有毛細胞を刺激し、音として知覚されるために必要である。
同時に内耳は平衡機能も司るため、外リンパ液が漏れ出すことで聴覚や平衡機能に関わるさまざまな症状があらわれる。

考えられる外リンパ瘻の原因は大きく「後天性」「先天性」「先天か後天いずれか不明」の3つに分けられる。
後天性の中にはくしゃみや鼻を強く噛む、咳、力むなどの日常的な何気ない動作から、水中ダイビング、飛行機などによる高度変化、スポーツなどが誘因となりうる。
他には、頭部や全身を打撲したことで発症したり、耳かきなどを奥に突っ込んだりしてしまい発症する。
2つ目は奇形にともなうもので、生まれつき中耳や内耳の奇形に伴い外リンパ液が漏れてしまう場合である。
3つ目は上半規管裂隙症候群(じょうはんきかんれつげきしょうこうぐん)と呼ばれる。

検査内容と主な診療科目

耳鼻咽喉科を受診する。
耳鏡での視診にて外傷の有無を確認する。
CTやMRIなどの画像診断はその後の治療にも活用される。
純音聴力検査では聴力の変動が確認される場合もある。
程度はさまざまだが眼振を認めることもある。
眼振は頭位眼振検査によって確認する。瘻孔検査は病態の悪化につながるので実施には注意が必要である。

ほかに有名な検査として外リンパ特異的蛋白であるCTPとよばれる生化学検査をおこなう場合もある。
これは外リンパ瘻に特異的な唯一の検査である。

治療方法と治療期間

通常は発症から2週間程度の早期治療が望ましい。

リンパ液が漏れだしている孔(瘻孔)は自然に閉鎖する可能性がある。
そのため保存的治療法として、瘻孔がふさがりやすくなるよう脳脊髄圧を下げる目的で頭を30度の角度を保って上げた状態で安静を保ち突発性難聴に準じた治療を行う。
ただし、ステロイド薬の使用に関しては賛否が分かれている。
この治療は入院しておこなう。

保存的治療法では効果がない場合や、難聴が進行する場合、めまいが強い場合は外科的療法を選択する場合がある。
瘻孔を閉鎖するために瘻孔閉鎖術や内耳窓閉鎖術をおこなう。

また悪化や再発を防ぐため、日常生活でも耳に圧力を与えないよう息を止めない、気張らないなど、退院後3ヶ月程度は日常生活について注意が必要である。

治療の展望と予後

多くの場合、治療が可能だが、めまいや難聴などが残ってしまうことがある。
また外リンパ瘻自体は進行しても生命に関わる疾患ではないが、後遺症が残る可能性がある。

発症しやすい年代と性差

全国的な調査が行なわれたことはない。
他の疾患として治療されている可能性もあるが、多くの人におこる可能性のある疾患である。

参考サイト

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