はいこうけつあつしょう肺高血圧症

初期には自覚症状がないが、体を動かした時に息切れを感じたり、疲れやすさを感じたりすることがあります。

病気が進行すると、安静時にも息切れを感じ、酸素吸入を要する場合があります。

右心カテーテル検査で肺動脈平均圧が25 mmHg以上の場合、肺高血圧症と診断される。
肺血栓塞栓症の除外のため、肺血流シンチグラムという検査もおこないます。

その他に血液検査、心電図、胸部X線写真、エコー、動脈血ガス分析、CT・MRI、呼吸機能検査などがあります。

息切れ等を自覚した際には、なるべく早めに呼吸器内科、循環器内科を受診しましょう。

遺伝性、薬物誘発性、膠原病合併、寄生虫感染合併、先天性心疾患合併などがありますが、いずれも発症原因は解明されていません。

肺血管を広げるプロスタサイクリン、肺血管を収縮させるエンドセリンの受容体を抑える薬、血管平滑筋収縮を緩める物質を増加させるホスホジエステラーゼ阻害薬など、薬物療法が中心になります。利尿剤、酸素吸入療法も用いられますが、効果なければ胚移植を検討する必要があります。

薬物療法を開始したら長期にわたっての治療になります。

肺血管を広げる薬、肺血管を収縮させる物質を抑制する内服薬などが使用されます。

重症の場合には、肺血管拡張薬を持続点滴します。それでも改善しないときは、肺移植が適応されます。

肺高血圧症の種類によって異なりますが、発症しやすい種類である肺動脈性高血圧症の2013年の患者数は2587人で、年々増加傾向にあります。
そのなかでも特発性肺動脈性肺高血圧症の場合は100万人に1～2人となっています。

女性は男性の２倍以上発症しており、傾向として加齢とともに発症が増え、70歳代がピークになります。
男性は、20歳代と70歳代がピークです。