肺動脈性肺高血圧症

肺動脈性肺高血圧症の基本情報

 

肺動脈性肺高血圧症とは?

肺動脈性肺高血圧症(はいどうみゃくせいはいこうけつあつしょう)は、肺高血圧症の中でも肺動脈の血管抵抗が高くなっていることを起因にしている症状のことです。肺高血圧症になるはっきりとした原因はわかっていませんが、薬や全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患がきっかけとなって、肺動脈に動脈の内膜が分厚くなったりといった器質的な変化が起きることがあります。肺動脈がせまくなるなどで肺の血圧が上昇します。

肺動脈性肺高血圧症の基礎知識

病名

肺動脈性肺高血圧症

別名

なし

症状

体を動かした時に息苦しく感じる、すぐに疲れる、体がだるい、足がむくむ、意識がなくなる(失神)などの症状あり。

罹患者数

2013年の調査で2587名。

発症しやすい年齢と性差

女性が男性の2倍以上。女性は加齢とともに増え、70歳代がピーク。
男性は20歳代が多く、40歳代までは減少する傾向。
その後、再び70歳代まで増加する二層性になっている。

原因

膠原病(こうげんびょう:※1)や先天性の心臓病にともない発症するケースもあるが、原因ははっきりしていない。
難病に指定されている。

受診の必要性

早めに専門医を受診する必要がある。
呼吸器内科を受診する。

検査内容

心電図、胸部レントゲン、心エコーなど。
疑わしいと判断された場合は胸部CT、胸部MRI、カテーテル検査(※2)、シンチグラム(※3)、肺動脈造影検査などをおこなう。

治療可否

完治は難しいが治療開始が遅れると症状を悪化させる可能性がある。
診断された場合は早めの治療が必要。

治療法

肺の血管を拡げて血液の流れを改善させる「肺血管拡張療法」による治療をおこなう。
その他補助的な治療として利尿薬や酸素療法をおこなう。

治療期間

持続的に治療が必要。
進行や薬の降下には個人差があるが内科治療により効果がある場合が多い。
内科治療抵抗性の場合は肺移植も適応となる

編集部脚注

※1 膠原病 (こうげん-びょう)

膠原病は、「特定の場所だけでなく、(組織と組織の間にある)結合組織・血管・臓器などに幅広く炎症を生じる病気」の総称です。

膠原病では、「免疫システムが自分自身の身体を攻撃対象にすること」で炎症が起こります。
このような発症メカニズムから「自己免疫性疾患」と呼ぶこともあります。

具体的な膠原病としては、「関節リウマチ」「全身性エリテマトーデス」「シェーグレン症候群」などが知られています。

※2 カテーテル検査

カテーテル検査は、「カテーテルを用いておこなう検査」です。
心臓用のカテーテルは「直径2mm程度、長さ1m程度の管」であり、循環器の検査に用いられています。

肺高血圧症の検査においては、右心カテーテルがおこなわれます。
静脈からカテーテルを入れて右心房・右心室まで進め、「肺動脈圧」「右心房圧」「右心室圧」などを検査します。

※3 シンチグラム

シンチグラムは、「放射性物質を利用して、体内の様子を画像化する検査」です。
厳密には「検査=シンチグラフィ」「検査結果の画像=シンチグラム」と区別します。

体内に放射性物質を入れる必要がありますが、微量なので健康に悪影響はありません。
放射性物質なら、「放射線がどこから出ているか」を確認することで、「体内に入れた放射性物質の位置」を知ることができます。
シンチグラフィは「放射性物質の位置情報」を活用して、体内の様子を知る検査になります。

肺のシンチグラフィには2種類が存在し、それぞれ「肺血流シンチグラフィ」「肺換気シンチグラフィ」といいます。
肺血流シンチグラフィは「放射性物質を静脈注射して、肺の血流状態を知る検査」です。
肺の塞栓症などを見つけるのに適しています。
一方、肺換気シンチグラフィは「放射性物質を吸入して、肺の換気状態を知る検査」です。
肺気腫、慢性気管支炎などを診断するのに役立ちます。

また、肺血流シンチグラフィと肺換気シンチグラフィを両方実施することで、「血管と気道のどちらに異常があるのか」を知ることができます。

■医師が推薦する情報サイト
難病情報センタ- 肺動脈性肺高血圧症(指定難病86)

■参考サイト
難病情報センタ- 肺動脈性肺高血圧症(指定難病86)

【執筆】 吉岡 啓 先生

一緒に調べられている病名

肺高血圧症

全身性エリテマトーデス

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病気スコープ編集部
2018年4月24日

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