たはつせいのうほうじん多発性嚢胞腎
多発性嚢胞腎とは？
多発性嚢胞腎（たはつせいのうほうじん）は腎臓にたくさんの嚢胞（のうほう）ができて、腎臓の機能が低下していく病気です。遺伝によるものであることがわかっており、遺伝子によって、症状の出るタイミングが異なります。遺伝する可能性がありますが、同じ病気の家族がいなくても発症することもあります。
血尿や慢性的な疲労感、腹痛などの症状があります。治療は腎臓の状態が悪化していかないよう進行を遅らせる治療をおこないます。しかし、少しずつ嚢胞が大きくなり、腎不全になることもあります。
また、単に嚢胞腎（のうほうじん）と呼ぶこともあります。多発性のう胞腎には常染色体優性多発性嚢胞腎（成人型）と常染色体劣性多発性嚢胞腎（幼児型）の２つの病型があります。
多発性嚢胞腎の症状
肉眼的血尿、腹痛・腰背部の痛みがあらわれます。
多発性嚢胞腎の診療科目・検査方法
多発性嚢胞腎の原因
先天的遺伝子異常が原因です。
尿量を感知する尿細管上皮上のセンサーもしくはカルシウムチャンネルに異常を生じることで、尿細管がのう状に拡張してのう胞ができます。
多発性嚢胞腎の予防・治療方法・治療期間
治療法
高血圧治療（ARBまたはACEI）、バソプレシン受容体阻害薬を使用します。非代償期腎不全では血液透析を行います。
治療期間
生涯にわたる治療が行われます。
多発性嚢胞腎の治療経過（合併症・後遺症）
のう胞の増大を抑える治療をしても、のう胞は徐々に大きくなり末期腎不全に至ることが多くみられます。
多発性嚢胞腎になりやすい年齢や性別
約2万9千人の患者がいます。内訳は以下のとおりです。
常染色体劣性遺伝：幼児期から
常染色体優勢遺伝：30~40歳代
いずれも性差・地域差はありません。
参考・出典サイト
執筆・監修ドクター
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