さるこいどーしすサルコイドーシス

全身のあらゆる臓器に肉芽腫が発症する疾患であり、発症した臓器によって症状もさまざまです。

また、発熱や特定部位の痛み、耳鳴り、神経障害、疲れがたまりやすい、息切れしやすいといった症状を契機に見つかることがあります。

診療は、部位に応じて眼科、内科、耳鼻いんこう科、呼吸器内科、循環器内科で行います。

病理診断で特徴的な類上皮細胞肉下種（にくげしゅ）を確認できれば確実ですが、血液検査でのACE活性（※2）やリゾチーム高値（※3）、ガリウムシンチ（※4）やFDG-PET（※5）での集積像、両側肺門リンパ節腫脹でも診断できます。

国の難病にも指定されており、発症臓器によっては致命的であり、専門医の診察が必要です。診療科目は発症部位で異なります。

原因不明です。特定の細菌感染が関係しているという報告もあります。

症状の軽い場合は自然治癒することを期待して経過を見守ります。中度、重度の場合かつ、特に心臓病変があるときには必ず治療が必要です。

治療法として副腎皮質ステロイドと免疫抑制剤（メソトレキセートなど）が有効とされます。

発症臓器や症状により経過は多彩です。

軽度のものでは自然治癒することがあります。

中・重度のものは長期の治療が必要になります。

日本では10万人に対して1.7人の割合で発症します。

女性が男性の2倍多く自覚症状が見つかっています（発症者が多いとされる）。

年齢でみると男女とも20歳代、50歳代が多い傾向です。

※1　肉芽腫 （にくげしゅ）

肉芽腫は、「慢性的な炎症反応に起因する病変」です。
「腫」という文字が使われていますが、腫瘍ではなく免疫反応による病変です。

本来は、異物が入ってきたときに「異物を囲いこむための生体防御機構」です。
マクロファージを中心とした免疫細胞が集まって異物を押さえこんだ結果、肉芽腫が形成されることになります。

最終的には、マクロファージが肉芽腫内の「壊死・老廃物」を除去します。
その後、組織はだんだん元どおりになり、肉芽腫は縮小・消失に向かいます。

以上から、肉芽腫は「異物を一箇所にとどめて除去するための防御機構」に相当します。

しかし、サルコイドーシスの場合、全身の皮膚・臓器に肉芽腫が頻発します。
別に異物・細菌などが入りこんだわけでもないため、「意味もなく肉芽腫が現れる」という状況になります。

肉芽腫は「カッテージチーズ（乾酪）のようになって壊死する場合（乾酪化）」がありますが、サルコイドーシスの肉芽腫は乾酪化しません。
また、サルコイドーシスにおける肉芽腫は、「類上皮細胞（るいじょうひ-さいぼう）」と呼ばれる細胞から形成されます。
そのため、サルコイドーシスの肉芽腫を「非乾酪性類上皮細胞肉芽腫」と表現します。

※2　ACE活性

ACE活性は、「アンジオテンシン変換酵素の活性を測定する検査」を指しています。

「アンジオテンシン」は「血圧の調整に関与する物質」です。
次の2つの作用が知られています。

・末梢血管を収縮させる
・アルドステロンの分泌を促す

アルドステロンは、血液の水分量を増やす働きのあるホルモンです。
「血管収縮」「血液の水分増加」は、いずれも血圧を上げる方向に働きます。

アンジオテンシンの材料となる物質―アンジオテンシノーゲンは、主として肝臓でつくられます。
アンジオテンシノーゲンは、「腎臓で分泌されるタンパク質分解酵素―レニン」の作用で「アンジオテンシンⅠ」に変わります。

しかし、アンジオテンシンⅠは不活性であり、血圧を上げる作用を持ちません。
血圧を上げるのは、「アンジオテンシンⅠ⇒アンジオテンシンⅡ」に変換されてからです。「Ⅰ⇒Ⅱ」の変換を促す酵素が、アンジオテンシン変換酵素（ACE）です。

簡潔に表現するならば、「アンジオテンシン変換酵素＝血圧を上げるための酵素」と言えます。ACE活性の値を出す検査では、「アンジオテンシン変換酵素の働き」を調べます。

血清ACE活性の基準値は「8.3～21.4U/L」となっています。
サルコイドーシスでは、ACE活性が異常高値を示します。

そのほか、異常高値を示す疾患には「甲状腺機能亢進症」「慢性肝炎」「肝硬変」「糖尿病」「腎不全」などがあります。
一方、異常低値を示す疾患には「甲状腺機能低下症」「多発性骨髄腫」「慢性白血病」などがあります。

※3　リゾチーム

リゾチームは、「人間の涙、鼻水、唾液、血清などに含まれる酵素」です。
ちなみに、血清は「血液を凝固させたとき、上澄みにできる淡い黄色の液体」を指します。

リゾチームは生体防御機構に関与しており、「抗菌・抗ウイルス作用」「抗炎症作用」などを有します。
異常高値を示す場合、サルコイドーシス、肝疾患、消化器疾患などが疑われます。

※4　ガリウムシンチ

ガリウムシンチは、「腫瘍、炎症の状態を評価するための検査方法」です。

金属元素のガリウムは、「腫瘍、炎症のある部位に集まる性質」を持っています。
そのため、「体内に入ったガリウムの行方を観測すれば、腫瘍や炎症を見つけることが可能」と考えることが可能です。
「ガリウムが集まった場所＝腫瘍or炎症」と判断できるからです。

しかし、普通のガリウムでは「体内に入ったあとの行方」がわかりません。
そこで、ガリウムの放射性同位元素―ガリウム67を注射します。

放射性物質は、体内でも行方を追うことができます。
「どこから放射線が出ているか」を観測すれば、位置を把握できるからです。

このようなメカニズムで、炎症や腫瘍の状態を評価する検査が「ガリウムシンチグラフィー」です。

※5　FDG-PET

FDG-PETは、「腫瘍、炎症の位置を特定するための検査」です。

がん細胞や炎症細胞（白血球・マクロファージなど炎症に関与する細胞）は、ほかの細胞より多くのブドウ糖を必要とします。

以上から、「体内のブドウ糖がどこに集まるか」を調べることで、腫瘍・炎症を発見できるはずです。
がん細胞、炎症細胞の多いところに、多くのブドウ糖が集まるからです。

この考え方で検査をおこなうには、「体内に入ったあとも、位置を把握できるブドウ糖」が必要になります。
そこで、「18F-FDG（フルオロデオキシグルコース）」と呼ばれる放射性物質を使います。

「18F-FDG」は「ブドウ糖の分子の一部を放射性物質に変えたもの」です。
体内ではブドウ糖と同じように扱われるので、がん細胞や炎症細胞のあるところに集まります。
それにより、「放射線がどこから出ているか」を調べることで、「どこに18F-FDGが集まっているか」を知ることができます。

このような手法を用いた検査が「FDG-PET」です。
「PET検査」「陽電子放射断層撮影」などと呼ぶこともあります。