たんどうへいさしょう胆道閉鎖症

新生児期～乳児期早期に便の色調異常、肝腫大、黄疸で見つかることが多いです。

また胆汁うっ滞にともない、血液を固める成分のもととなるビタミンKの吸収障害を来し、出血傾向を来すこともあります。

血液検査、画像診断、十二指腸液検査、肝胆道シンチグラム、腹部超音波検査。

小児科や消化器外科を受診する。

病気の原因として、先天性の要素、遺伝的要素、感染症の関与などが言われていませんが、はっきりとした原因はわかっていません。

ロタウイルス感染や、胆管細胞のアポトーシスが関与しているとの報告もあります。

まず、直接胆道造影を行い、病型を決定します。病型によって治療法を選択し、肝外胆管切除術を行ったり、肝管や肝門部空腸吻合術を実施します。

前記手術により黄疸消失が得られるのは６割程度。術後に黄疸が再発した場合や、合併症により著しくQOLが障害されている場合などには、最終的に肝移植を適応することもあります。

治療法により異なりますが、長期間の治療が必要になります。

治療法により差はありますが、長期間の治療が必要です。

従来日本では出生10,000人に１人の発生頻度といわれてきましたが、近年の研究ではこれよりやや頻度が高いことがわかってきています。現在国内に約3,500人以上の罹患者がいることが確認されています。

男女比は0.6対1と女の子に多くみられます。
先天性で、執筆医の経験則では生後3ヶ月までには大抵発見されています。